Careggi e Meyer in prima linea nella gestione e diagnosi delle malattie rare autoimmuni

Sono state recentemente pubblicate su Nature Reviews Rheumatology, una delle più prestigiose riviste scientifiche in ambito medico, le prime linee guida europee sulla diagnosi e trattamento della Granulomatosi Eosinofila con Poliangioite (EGPA), nota anche come sindrome di Churg-Strauss.

I coordinatori di questo sforzo collaborativo a livello europeo sono: Giacomo Emmi, professore associato di Medicina Interna dell’Università di Firenze, dirigente medico nella SOD Medicina Interna Interdisciplinare, diretta dal professor Domenico Prisco, dell’Azienda ospedaliero - universitaria Careggi (AOUC) responsabile della Sottorete clinica malattie autoimmuni della Rete toscana malattie rare e Augusto Vaglio, professore associato di nefrologia, direttore della Scuola di nefrologia nello stesso ateneo, dirigente medico nella SOC Nefrologia dell’Ospedale pediatrico Meyer, diretta dalla professoressa Paola Romagnani.

La EGPA è una malattia rara autoimmune - ricorda Giacomo Emmi - classificata tra le vasculiti sistemiche, ovvero patologie caratterizzate da un processo infiammatorio dei vasi sanguigni. I pazienti affetti da questa patologia presentano tipicamente una storia di asma bronchiale e rinosinusite, accompagnate dall’incremento a livello ematico di alcuni globuli bianchi, noti come eosinofili. A queste manifestazioni, possono associarsi differenti coinvolgimenti di organi come cuore, sistema nervoso, reni e cute.

Data la rarità della malattia - evidenzia Augusto Vaglio - la diagnosi e la gestione di questa patologia risultano difficili. In Italia, così come in Europa, sono pochi i centri di riferimento in grado di farsi carico di questi pazienti. Oggi sono però disponibili nuovi approcci terapeutici, in grado di modificare la storia naturale di questa patologia rara. Scopo di queste linee guida, le prime e uniche ad oggi esclusivamente dedicate alla EGPA, è quello di fornire una indicazione a livello europeo per la diagnosi, la gestione clinica e il trattamento di una patologia complessa, di cui Careggi e Meyer sono Centri di cura di eccellenza in Italia e in Europa.

Questo documento - concludono Emmi e Vaglio - si inscrive in un progetto più ampio, che coinvolge a livello europeo i maggiori centri di cura e ricerca sulla EGPA, che insieme costituiscono l’European EGPA Study Group (https://eestudygroup.com/) coordinato assieme al professor Benjamin Terrier di Parigi. Questa collaborazione ha consentito negli ultimi anni di condurre non solo importanti studi clinici sulla malattia, ma anche di sviluppare le raccomandazioni da poco pubblicate.